Leczenie hemofilii, zaburzenia genetycznego, które zmienia zdolność krzepnięcia krwi, odbywa się poprzez zastąpienie czynników krzepnięcia, które są niedoborowe, czyli czynnika VIII w przypadku hemofilii typu A, a czynnik IX, w przypadku hemofilii typu B.
Czynniki krzepnięcia są niezbędnymi białkami krwi, które są aktywowane po pęknięciu naczynia krwionośnego tak, że krwawienie jest zamknięte, więc gdy są uzupełniane podczas leczenia, pomagają osobie z hemofilią prowadzić normalne życie bez wiele ograniczeń. Aby dowiedzieć się więcej o przyczynach i sposobie rozpoznawania hemofilii, sprawdź mity i prawdy na temat hemofilii.
Rodzaje leczenia
Chociaż leczenie hemofilią nie jest uleczalne, pomaga zapobiegać częstemu występowaniu krwawień i jest prowadzone przez hematologa, i można je przeprowadzić na dwa różne sposoby:
- Leczenie prewencyjne : polega na okresowym zastępowaniu czynników krzepnięcia, tak aby zawsze miały podwyższone poziomy w organizmie i zapobiegały ewentualnemu krwawieniu. Ten rodzaj leczenia może nie być konieczny w niektórych przypadkach łagodnej hemofilii, a wskazane może być leczenie tylko wtedy, gdy występuje jakiś rodzaj krwotoku.
- Leczenie po krwawieniu : to leczenie na żądanie, we wszystkich przypadkach, z zastosowaniem koncentratu czynnika krzepnięcia, gdy występuje epizod krwawienia, co pozwala szybciej go usunąć.
W każdej z terapii dawki należy obliczyć według masy ciała, ciężkości hemofilii i poziomu aktywności czynników krzepnięcia krwi, które każda osoba ma we krwi. Koncentraty czynnika VIII lub IX są dostępne z Ministerstwa Zdrowia przez SUS i składają się z ampułki w proszku, która jest rozcieńczana w wodzie destylowanej do stosowania.
W przeszłości leczenie odbywało się za pomocą transfuzji krwi, która nie jest już konieczna rutynowo, ale może być stosowana w sytuacjach nagłych lub przy braku zastrzyków czynników krzepnięcia.
Ponadto, inne typy koncentratów środka hemostatycznego można stosować do wspomagania koagulacji, na przykład krioprecypitatu, kompleksu protrombiny i desmopresyny. Te zabiegi są wykonywane bezpłatnie przez SUS, w ośrodkach hematologicznych stanu, po prostu przez skierowanie przez lekarza rodzinnego lub hematologa.
Leczenie w przypadkach hemofilii z inhibitorem
Niektóre osoby chore na hemofilię mogą wytwarzać przeciwciała przeciwko koncentratowi czynnika VIII lub IX stosowanemu do leczenia, zwane inhibitorami, które mogą osłabiać odpowiedź na leczenie.
W takich przypadkach konieczne może być leczenie większymi dawkami lub skojarzenie innych składników krzepnięcia krwi.
Opieka podczas leczenia
Osoby z hemofilią powinny zachować ostrożność:
- Aby ćwiczyć aktywność fizyczną, aby wzmocnić mięśnie i stawy, zmniejszając szanse na krwawienie, jednak unikaj sportowego uderzenia lub gwałtownego fizycznego kontaktu;
- Obserwuj pojawienie się nowych objawów, szczególnie u dzieci, i zmniejszaj się podczas leczenia;
- Trzymaj leki zawsze blisko, szczególnie w przypadku podróży;
- Posiadać identyfikację, na przykład bransoletkę, wskazującą na chorobę, w przypadkach nagłych;
- Poinformuj o chorobie za każdym razem, gdy wykonasz jakąkolwiek procedurę, taką jak podanie szczepionki, zabieg stomatologiczny lub procedury medyczne;
- Unikaj leków, które ułatwiają krwawienie, takich jak na przykład aspiryna, środki przeciwzapalne i antykoagulanty.
Ponadto fizjoterapia powinna być również częścią leczenia hemofilii, ponieważ poprawia ona funkcjonowanie motoryczne, zmniejszając ryzyko powikłań, takich jak ostre zapalenie błony maziowej, które jest stanem zapalnym stawu z powodu krwawienia i poprawia napięcie mięśniowe, oraz może to nawet zmniejszyć potrzebę przyjmowania czynników krzepnięcia krwi i poprawy jakości życia.
.png)
