Ziarniniak Wegenera, znany również jako ziarniniakowatość z zapaleniem wieloguzkowym, jest rzadką i postępującą chorobą, która powoduje stany zapalne naczyń krwionośnych w różnych częściach ciała, powodując objawy, takie jak przekrwienie dróg oddechowych, duszność, zmiany skórne, krwawienia z nosa, uszy, gorączka, ogólne złe samopoczucie, utrata apetytu lub podrażnienie oka.
Ponieważ jest to choroba spowodowana zmianami autoimmunologicznymi, jej leczenie odbywa się głównie za pomocą leków regulujących system, takich jak kortykosteroidy i leki immunosupresyjne, i chociaż nie ma lekarstwa, choroba jest zwykle dobrze kontrolowana, co pozwala na życie normalny.
Ziarniniak Wegenera należy do grupy chorób zwanych zapaleniem naczyń, charakteryzujących się stanem zapalnym i uszkodzeniem naczyń krwionośnych, które mogą powodować uszkodzenie funkcjonowania różnych narządów. Zapoznaj się z istniejącymi rodzajami zapalenia naczyń i sposobem ich identyfikacji.
Główne objawy
Niektóre z głównych objawów spowodowanych tą chorobą to:
- Zapalenie zatok i krwawienie z nosa;
- Kaszel, ból w klatce piersiowej i duszność;
- Tworzenie się owrzodzeń w błonie śluzowej nosa, co może prowadzić do znanej deformacji z nosem siodła;
- Zapalenie w uszach;
- Zapalenie spojówek i inne stany zapalne oczu;
- Gorączka i nocne poty;
- Zmęczenie i zmęczenie;
- Utrata apetytu i utrata masy ciała;
- Ból stawów i obrzęk stawów;
- Obecność krwi w moczu.
W rzadkich przypadkach może również wystąpić upośledzenie serca, prowadzące do zapalenia osierdzia lub zmian w układzie wieńcowym, a także układu nerwowego, co prowadzi do objawów neurologicznych.
Ponadto pacjenci z tą chorobą mają zwiększoną tendencję do rozwoju zakrzepicy i należy zwrócić uwagę na objawy wskazujące na to powikłanie, takie jak obrzęk i zaczerwienienie kończyn.
Jak leczyć
Leczenie tej choroby obejmuje stosowanie leków, które pomagają kontrolować układ odpornościowy, takich jak metyloprednizolon, prednizolon, cyklofosfamid, metotreksat, rytuksymab lub terapie biologiczne.
Antybiotyk sulfametoksazol-trimetoprim może być związany z leczeniem jako sposób na zmniejszenie nawrotów niektórych postaci chorób.
Jak diagnozuje się?
Aby zdiagnozować ziarniniak Wegenera, lekarz oceni przedstawione objawy i badanie fizykalne, które może dać pierwsze oznaki.
Następnie, aby potwierdzić diagnozę, głównym badaniem jest biopsja dotkniętych tkanek, która wykazuje zmiany kompatybilne z zapaleniem naczyń lub martwiczym zapaleniem ziarniniakowatym. Mogą być również wymagane testy, takie jak dawkowanie przeciwciała ANCA.
Ponadto ważne jest, aby lekarz odróżniał tę chorobę od innych osób, które mogą mieć podobne objawy, na przykład raka płuc, chłoniaka, zażywanie kokainy lub ziarniniakowatość limfatyczną, na przykład.
Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera
Dokładne przyczyny, które prowadzą do wystąpienia tej choroby, nie są znane, jednak wiadomo, że są one związane ze zmianami w odpowiedzi immunologicznej, które mogą dotyczyć własnych składników organizmu lub zewnętrznych, które przenikają do organizmu.
