Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady jest rzadką chorobą, która atakuje tkanki zawierające melanocyty, takie jak oczy, ośrodkowy układ nerwowy, ucho i skórę, powodując stan zapalny w siatkówce oka, często związany z problemami dermatologicznymi i słuchowymi.
Zespół ten występuje głównie u młodych dorosłych w wieku od 20 do 40 lat, a kobiety są najbardziej dotknięte. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i immunomodulatorów.
Co powoduje
Przyczyna choroby nie jest jeszcze znana, ale uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna, w której agresja występuje na powierzchni melanocytów, promując reakcję zapalną z przewagą limfocytów T.
Możliwe objawy
Objawy tego zespołu zależą od stadium, na którym się ono znajduje:
Etap prodromiczny
Na tym etapie występują objawy ogólnoustrojowe podobne do choroby grypopodobnej, której towarzyszą objawy neurologiczne, które trwają zaledwie kilka dni. Najczęstsze objawy to gorączka, ból głowy, meningizm, nudności, zawroty głowy, ból wokół oczu, szum w uszach, uogólnione osłabienie mięśni, częściowy paraliż jednej strony ciała, trudności w prawidłowym wyrażaniu słów lub postrzeganie języka, światłowstręt, łzawienie, nadwrażliwość skóry i skóry głowy.
Zapalenie błony naczyniowej oka
Na tym etapie przeważają objawy oczne, takie jak zapalenie siatkówki, upośledzenie widzenia i ostatecznie oderwanie siatkówki. Niektóre osoby mogą mieć również objawy słuchowe, takie jak szumy uszne, ból i dyskomfort w uszach.
Chroniczna scena
Na tym etapie objawy oczne i dermatologiczne, takie jak bielactwo, depigmentacja rzęs, brwi, mogą trwać od miesięcy do lat. Bielactwo ma tendencję do rozprowadzania się symetrycznie przez głowę, twarz i tułów, będąc w stanie być trwałe.
Etap powtarzania
Na tym etapie ludzie mogą rozwinąć przewlekłe zapalenie siatkówki, zaćmy, jaskrę, neowaskularyzację naczyniówki i zwłóknienie podsiatkówkowe.
Jak odbywa się leczenie?
Leczenie polega na podawaniu dużych dawek kortykoidów, takich jak prednizon lub prednizolon, szczególnie w ostrej fazie choroby, przez co najmniej 6 miesięcy. Takie leczenie może powodować oporność i dysfunkcję wątroby iw tych przypadkach można wybrać stosowanie betametazonu lub deksametazonu.
U osób, u których działania niepożądane kortykosteroidów sprawiają, że ich stosowanie jest bezużyteczne w minimalnie skutecznych dawkach, można stosować leki immunomodulujące, takie jak cyklosporyna A, metotreksat, azatiopryna, takrolimus lub adalimumab, które zostały zastosowane z dobrymi wynikami.
W przypadkach oporności na kortykosteroidy oraz u osób, które również nie reagują na leczenie immunomodulujące, można zastosować dożylną immunoglobulinę.
