Zespół Berdona jest rzadką chorobą, która dotyka głównie dziewczynki i powoduje problemy w jelitach, pęcherzu i żołądku. Ogólnie rzecz biorąc, ludzie z tą chorobą nie siusiają lub nie muszą się karmić cewnikiem.
Zespół ten może być spowodowany przez problemy genetyczne lub hormonalne, objawy pojawiają się wkrótce po urodzeniu, co może być zmianami w formie i funkcji pęcherza, co jest zwykle bardzo duże, zmniejszenie lub brak wypróżnień, co prowadzi do zatrzymania brzuch, oprócz zmniejszenia wielkości jelita grubego i obrzęk jelita cienkiego.
Zespół Berdona nie ma lekarstwa, ale istnieją pewne zabiegi chirurgiczne, których celem jest oczyszczenie żołądka i jelit, co może poprawić objawy choroby. Ponadto, alternatywą dla zwiększenia oczekiwań i jakości życia osoby z tym zespołem jest przeszczepienie wieloczynnikowe, czyli przeszczepienie całego układu żołądkowo-jelitowego.
Główne objawy
Główne objawy zespołu Berdona to:
- Zaparcie;
- Zatrzymanie moczu;
- Rozcieńczony pęcherz;
- Obrzęk brzucha;
- Mięśnie brzucha zwiotczałe;
- Wymioty;
- Opuchnięta nerka;
- Niedrożność jelit.
Rozpoznanie zespołu Berdona dokonuje się poprzez ocenę objawów występujących u dziecka po urodzeniu oraz za pomocą badań obrazowych, takich jak ultrasonografia. Choroba może być również zidentyfikowana podczas ciąży za pomocą ultrasonografii podczas rutynowych badań. Zwykle dzieje się tak od 20. tygodnia ciąży.
Jak odbywa się leczenie?
Leczenie zespołu Berdona nie jest w stanie promować wyleczenia choroby, ale pomaga zminimalizować objawy u pacjentów i poprawić ich jakość życia.
Zaleca się operację żołądka lub jelit, aby odblokować te narządy i poprawić ich funkcjonowanie. Większość pacjentów wymaga podawania cewnika ze względu na problem z układem trawiennym.
Powszechnie stosuje się również operację pęcherza, tworząc połączenie ze skórą w okolicy brzucha, co umożliwia odprowadzanie moczu.
Jednak procedury te mają niewielki wpływ na pacjenta, często prowadząc do śmierci z powodu niedożywienia, niewydolności wielonarządowej i powszechnego zakażenia organizmu, sepsy. Z tego powodu przeszczepienie wieloczynnikowe stało się najlepszą opcją leczenia i składa się z pięciu operacji jednocześnie: przeszczepienia żołądka, dwunastnicy, jelit, trzustki i wątroby.
